Penanganan Terkini Anemia Aplastik

cropped-wp-1510553064928.jpg

Penanganan Terkini Anemia Aplastik

Anemia aplastik (AA) adalah suatu kelainan hematologi dengan manifastasi klinis pansitopenia dan hiposelularitas pada sumsum tulang, dapat bersifat didapat atau diturunkan.

Berdasarkan beratnya penyakit, AA dapat dibagi:

Anemia aplastik berat. Selularitas sumsum tulang < 25% dan terdapat 2 dari 3 gejala berikut

  • Granulosit < 500/ul
  • Trombosit < 20.000/ul
  • Retikulosit < 10 o/oo

Anemia aplastik sangat berat. Seperti anemia apalastik berat. Neutrofil < 0.2 x 10 9 /L
Anemia aplastik tidak berat. Tidak memenuhi kedua kriteria di atas

1509529379890_crop_934x184.jpgAnamnesis

  • Onset keluhan dapat terjadi perlahan-perlahan berupa lemah, dyspnea, rasa lelah, pusing, adanya perdarahan (petekie, epistaksis, perdarahan dari vagina, atau lokasi lain) dapat disertai demam dan menggigil akibat infeksi.
  • Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat, lingkungan kerja, hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus ), pernah mendapat transfusi darah.

Pemeriksaan Fisik

  • Pasien tampak pucat pada konjungtiva atau kutaneus, resting tachycardia, perdarahan (ekimosis, petekie, perdarahan gusi, purpura). Jika ditemukan limfadenopati dan splenomegali perlu dicurigai adanya leukemia atau limfoma.

Pemeriksaan Penunjang

  • Normositik normokrom, makrositik
  • Darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia, tidak terdapat sel abnormal pada hitung jenis leukosit
  • Hitung retikulosit: rendah (< 1 %)
  • Serologi virus (hepatitis)
  • Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: terdapat spicules yang kosong, terisi lemak, dan sel hematopoietik yang sedikit. Limfosit, sel plasma, makrofag, dan sel mast mungkin prominen
  • MRI (Magnetic resonance imaging): membedakan lemak pada sumsum tulang dengan sel hematopoietic, mengestimasi densitas sel hematopoietik pada sumsum tulang, dan membedakan anemia aplastik dengan leukemia mielogenik hipoplasia.

Diagnosis Banding

  • Sindrom mielodisplastik (MDS), anemia karena keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukemia akut

1509529379890_crop_947x161.jpg

  • Pemilihan terapi berdasarkan beberapa faktor seperti usia pasien, kondisi umum, dan ketersediaan donor stem cell.

Tatalaksana Penunjang

  • Menghentikan obat-obatan yang diduga sebagai faktor pencetus dan mengganti dengan obat lain yang lebih aman
  • Transfusi komponen darah (PRC/packed red cell dan/atau TC) sesuai indikasi
  • Menghindari dan mengatasi infeksi: antibiotik spektrum luas
  • Kortikosteroid: prednison 1-2 mg/kgBB/hari, metilprednisolon 1 mg/kg berat badan
  • Androgen: Metenolol asetat 2-3 mg/kgBB/hari, maksimal diberikan selama 3 bulan.Nandrolone decanoate 400 mg IM (intramuskular)/minggu

Terapi imunosupresif:

  • Siklosporin 10-12 mg/kgBB/hari selama 4-6 bulan
    ATG (anti thymocyte globulin) 15-40 mg/kgBB/hari intravena selama 4-10 hari
  • Terapi kombinasi: untuk anemia aplastik berat. ATG 40 mg/kg/hari untuk 4 hari, siklosporin 10-12 mg/kg/hari untuk 6 bulan, dan metilprednisolon 1 mg/kg/hari untuk 2 minggu.
    Transplantasi sumsum tulang alogenik, bila ditemukan HLA yang cocok, dilakukan tes histokompatibilitas pada pasien, orang tua, dan keluarga.

KOMPLIKASI

  • Infeksi (bisa fatal), perdarahan, gagal jantung akibat anemia berat.

PROGNOSIS

  • Tergantung pada jumlah neutrofil, trombosit, dan ada tidaknya komorbiditas.
  • Jumlah neutrofil < 200/ul mempunyai respon yang rendah terhadap imunoterapi.
  • Transplantasi sumsum tulang dapat menyembuhkan pada 80% pasien berusia < 20 tahun, 70% pada usia 20-40 tahun, dan 50% pada usia> 40 tahun. Pada pasien yang menerima terapi dengan siklosporin sebelum transplantasi, risiko menjadi kanker sebesar 11%.
  • Dalam 10 tahun, anemia aplastik dapat berkembang menjadi paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, sindrom mielodisplastik, atau leukemia mielogenik akut sebesar 40% pasien yang menerima terapi imunosupresan. Angka relaps pada pasien yang menerima imunosupresi adalah 35% dalam 7 tahun.
  • Pada 168 pasien yang menerima transplantasi angka harapan hidup dalam 15 tahun sebesar 69 %, sedangkan pada 227 pasien yang menerima terapi imunosupresan angka harapan hidup hanya 38%.

REFERENSI

  • Lichtman M. Aplastic Anemia: Overview. In: Lichtman M, Beutler E, Kipps T, editors. Williams Hematology 7’h ed. Me Grow Hill. Chapter 33
  • Marsh J. et all. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia., British Journal of Haematology, 147, 43-70.2010. Diunduh dari http:/ /www.bcshguidelines.com/docurnents/ Aplast_anaern_bjhjune2010.pdf pada tanggal22 Mei 2012
  • Young N.S .. Aplastic anemia, myelodysplasia, and related bone marrow failure syndromes: introduction. In: Longo Fauci Kasper, Harrison’s Principles of Internal Medicine 18’h edition.United States of America.Mcgraw Hill. 2012
Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s